Bij echocardiografie wordt een afbeelding gemaakt van het hart via geluidsgolven. Met deze methode kan de beweging van het hart worden gefilmd, terwijl de meeste andere technieken alleen maar stilstaande beelden opleveren. Met echocardiografie kan een schatting worden gemaakt van de bloeddruk in de slagaders van de longen, de precieze drukken worden gemeten met een hartkatheterisatie. Als het nodig is krijgen zuigelingen en jonge kinderen voorafgaand aan dit onderzoek een rustgevend medicijn zodat ze tijdens het onderzoek beter stil kunnen liggen. Het onderzoek duurt ongeveer 30 minuten.

Een elektrocardiogram (ECG), registreert de elektrische activiteit van het hart en is een eenvoudige methode om een stoornis op te sporen, omdat bij de meeste hartziekten het ECG specifieke afwijkingen laat zien. Deze elektrische activiteit wordt zichtbaar gemaakt op een strook papier waarop de elektrische activiteit in golven is weergegeven. Voor dit onderzoek is geen speciale voorbereiding nodig. In totaal duurt het onderzoek ongeveer 15 minuten.

Een thoraxfoto geeft een afbeelding van het hart en de longen. Zo kunnen sommige hart- of longziekten worden gediagnosticeerd, bijvoorbeeld een vergroot hart. Dit onderzoek vindt plaats op de röntgenafdeling en behoeft geen speciale voorbereidingen. In totaal duurt het onderzoek ongeveer 10 minuten.

Met een longfunctieonderzoek wordt gekeken naar het functioneren van de longen, middels het meten van de in- en uitademing. Er kan bijvoorbeeld worden gemeten wat de snelheid van ademen is, hoeveel lucht ingeademd kan worden, hoeveel zuurstof wordt gebruikt of hoe snel de zuurstof van de longen naar het bloed gaat. Longfunctieonderzoek wordt vaak uitgevoerd voor en na toediening van medicijnen, zodat het effect ervan tijdens het onderzoek kan worden getest. Het is belangrijk dat voorafgaand aan het onderzoek geen luchtwegverwijdende middelen worden gebruikt, omdat deze de uitslag van het onderzoek beïnvloeden. De tijdsduur van het onderzoek is afhankelijk van welke testen worden uitgevoerd en varieert tussen de 10-60 minuten

Met een CT- of MRI scan kunnen ziektes worden uitgesloten, bijvoorbeeld een longembolie of longziekte, maar kan ook de werking van het hart en de bloedvaten in beeld worden gebracht. Beide onderzoeken vallen onder de zogenaamde computertomografie. Dit onderzoek wordt met de computer verricht, waarbij als het ware een doorsnede van een bepaald lichaamsdeel wordt gemaakt. Soms is inspuiting van contrastvloeistof nodig om bepaalde delen goed zichtbaar te maken, hiervoor krijgt de patiënt van te voren een infuus ingebracht. Het onderzoek behoeft in geval van hart en longen verder geen voorbereiding en duurt 15-30 minuten.

Via hartkatheterisatie wordt de vorm en de functie van het hart in beeld gebracht en wordt niet alleen de druk gemeten, maar ook onderzocht of de druk daalt na toediening van vaatverwijdende medicijnen (vasoreactiviteitstest). Bij verdenking van PAH gaat het om katheterisatie van de rechterharthelft (dit is de kant die het bloed naar de longen pompt). In het ziekenhuis zult u van de kindercardioloog meer informatie over de hele procedure krijgen. Kinderen worden voor dit onderzoek in verband met de voorbereiding en nazorg 3 dagen opgenomen in het ziekenhuis.

De 6 minuten looptest is een inspanningstest waarbij wordt gekeken hoe ver een patiënt gedurende 6 minuten in eigen tempo kan lopen (in een baan van 16 meter waarbij van pylon naar pylon wordt gelopen) en wordt gebruikt als graadmeter van de ernst van PAH. Deze test wordt ook gebruikt om te meten of er na enige tijd behandeling verbetering of stabilisering is opgetreden.

Er vindt bloedonderzoek plaats om na te gaan of er andere ziekten bestaan die de oorzaak van de PAH kunnen verklaren, bijvoorbeeld auto-immuunziekten, metabole ziekten of lever- of nierfunctiestoornissen. Tevens worden er in het bloed een aantal parameters gemeten, waarmee o.a. de ernst van de ziekte aangegeven kan worden. Deze parameters worden gedurende de vervolg-controles ook gebruikt om het effect van de behandeling te evalueren.

Via de afdeling Klinische Genetica van het UMCG wordt onderzoek verricht naar familiaire en erfelijke oorzaken van het ontstaan van PAH.