Wat betekent Pulmonale Hypertensie
Pulmonale betekent: door of van de longen. Hypertensie betekent: hoge bloeddruk. Pulmonale Hypertensie kan door vele verschillende oorzaken ontstaan. Er bestaan verschillende typen die worden ingedeeld volgens een wereldwijd gebruikt classificatiesysteem voor PH. Hoewel er bij ieder type PH sprake is van een hoge bloeddruk in de longslagaders, heeft ieder type zijn eigen kenmerk, verloop en behandelingsmogelijkheden.
Bij Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH), de meest ernstige en progressieve (snel voortschrijdende) vorm van PH, ontstaat er ook specifieke afwijkingen in de wand van de longbloedvaten. Hierbij zijn de middel- en kleine longbloedvaten vernauwd ten gevolge van verhoogde spierspanning (vasoconstrictie), ongebreidelde groei van cellen en ontstekingsreacties in de longbloedvaten (proliferatie en inflammatie) en vorming van bloedstolsels. Hierdoor wordt het voor het hart steeds moeilijker om het bloed vanuit het hart naar de longen te pompen. Omdat de rechter hartkamer harder werkt wordt de rechter hartkamer dikker (hypertrofie) en wijder (dilatatie). Als de rechterkamer de extra belasting uiteindelijk niet meer aan kan, leidt dit tot rechter hartfalen.
Klachten en symptomen die voorkomen bij Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) bij kinderen zijn:
- Vermoeidheid
- Kortademigheid bij inspanning
- Duizeligheid en/of (bijna) flauwvallen bij inspanning
- Pijn op de borst
- Chronische hoest
- Blauw worden van de lippen, handen of voeten
- Vochtophopingen, aan de benen of in de buik
- Vergroting van de lever met als gevolg buikpijn en misselijkheid.
Hoewel er meer en meer medicijnen beschikbaar komen die de ziekte tot stilstand kunnen brengen en de kwaliteit van het leven van kinderen verbeteren, is er (nog) geen medicijn beschikbaar dat de ziekte kan genezen. PAH op de kinderleeftijd is een levensbedreigende ziekte en ondanks behandeling, overlijden er helaas nog steeds kinderen aan deze ziekte. Omdat de klachten die zich bij PAH voordoen niet heel specifiek zijn en ook bij andere aandoeningen kunnen voorkomen zoals: astma of epilepsie, verminderde van groei of vermoeidheid kan het voorkomen dat de diagnose in een later stadium wordt gesteld.
Vroegtijdige behandeling is echter van groot belang om de ziekte in een zo vroeg mogelijk stadium te behandelen om snel voortschrijden van de ziekte te voorkomen. De behandeling is gericht op het terugdringen van de druk en de weerstand in de longbloedvaten en het beperken van de specifieke longvaatafwijkingen. In het UMCG wordt wetenschappelijk onderzoek verricht om meer te weten te komen over de oorzaak en behandelingsmogelijkheden voor kinderen met PAH.