Diagnostiek
De diagnostiek van Pulmonale Hypertensie (PH) vindt plaats in een aantal stappen. Wanneer een patiënt verdacht wordt van PH (bijv. op grond van anamnese of symptomen) wordt deze verdenking gestaafd met behulp van aanvullend, niet invasief onderzoek (ECG en echocardiografie). Ook wanneer iemand in een risicogroep voor PH valt (op basis van een geassocieerde ziekte, positieve familie anamnese, genetische mutatie of syndroom) vindt screening op PH plaats met behulp van deze onderzoeken. Wanneer deze eerste diagnostische stap PH niet uitsluit, wordt (in afweging van de sterkte van de verdenking of de grootte van het risico) een diagnostisch traject gestart gericht op zowel het bevestigen van de diagnose als het juist classificeren van het ziektebeeld (zie classificatiesysteem). De bevestiging van de diagnose vindt altijd plaats door middel van een hartcatheterisatie met acute vasodilatatie testen.
PH wordt geclassificeerd naar de onderliggende aandoening die de PH verklaart. Pas na redelijkerwijze uitsluiting van alle mogelijke geassocieerde aandoeningen, wordt de diagnose iPAH gesteld. De juiste classificatie van PH is van groot belang, omdat de prognose en behandeling sterk afhankelijk zijn van de PH subklasse. Vanwege het ontbreken van diagnostische richtlijnen voor pediatrische PH, zijn gespecialiseerde kennis en ervaring essentieel in dit diagnostisch proces.
Verantwoording tekst > zie referenties