Behandeling
Kinderen met Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) kunnen nog niet genezen worden. Wel zijn er tegenwoordig steeds meer medicijnen beschikbaar om progressie van de ziekte te voorkomen. Hiermee nemen de klachten af en wordt de kwaliteit van het leven van kinderen met PAH positief beïnvloed.
De behandeling van Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) bestaat uit:
Specifieke PAH-gerichte medicatie:
Deze medicijnen zijn gericht op het verwijden van de longbloedvaten en het tegengaan van de ongebreidelde groei van cellen, vorming van ontstekingsreacties en bloedklontering in de longbloedvaten. Hierdoor zal de druk in de longbloedvaten afnemen en wordt het hart minder belast.
- Calciumkanaalblokkers (tildiazem, nifedipine)
- Endotheline receptor antagonisten (bosentan, ambrisentan, macitentan)
- Phosphodiesterase-5 inhibitoren (sildenafil, tadalafil).
- Prostanoïden (prostacycline-analogen: epoprostenol, treprostinil, iloprost).
Epoprostenol en trepostenil zijn medicijnen die continue (24 uur/dag) met behulp van een speciale pomp via een bloedvat worden toegediend.
Iloprost is een medicijn dat met behulp van een inhalator (6 tot 9 keer per dag) ingeademd kan worden.
Ondersteunende therapie:
- anti-stollingsmedicatie (anti-coagulantia)
- vochtafdrijvende medicatie (diuretica)
- zuurstof
Wanneer de medicamenteuze behandeling ontoereikend is, omdat de ziekte progressief blijft en de conditie van het kind achteruitgaat, zal (hart)longtransplantatie worden overwogen.
Soms wordt er ter overbrugging op een (hart)longtransplantatie een gaatje in het boezemtussenschot gemaakt. Hierdoor wordt de rechterhartkamer minder wordt belast en kan er meer bloed naar het lichaam stromen. Ten gevolge van deze ingreep stroomt er ook een deel van het zuurstofarme bloed naar het lichaam en wordt het kind cyanotisch (er treedt blauw verkleuring van de lippen en handen en voeten op). Deze ingreep zal tijdens een hartkatheterisatie plaats vinden.