Classificatiesysteem
Pulmonale Hypertensie kan ontstaan door verschillende onderliggende aandoeningen of factoren.. Er bestaan dan ook verschillende typen PH, die worden ingedeeld volgens een wereldwijd gebruikt classificatie systeem voor PH. Hoewel er bij ieder type PH sprake is van een hoge bloeddruk in de longslagaders, heeft ieder type zijn eigen kenmerken, beloop en behandelingsmogelijkheden. De juiste classificatie van PH is van groot belang, omdat de prognose en behandeling sterk afhankelijk zijn van de PH subklasse.
Tijdens het ‘5e Symposium on Pulmonary Hypertension’, dat plaatsvond in 2013 in Nice (Frankrijk) werd er een update van de pulmonale hypertensie classificatie gepresenteerd, met daarin tevens aanpassingen specifiek voor pediatrische ziektebeelden.
Clinical Classification of Pulmonary Hypertension (Nice 2013)
1. Pulmonary Arterial Hypertension (PAH)
| 1.1. | Idiopathic PAH (iPAH) |
| 1.2. | Heritable PAH (HPAH) |
| 1.2.1. | BMPR2 mutation |
| 1.2.2. | ALK1, endoglin, SMAD9, CAV1, or KCNK3 mutation |
| 1.2.3. | Unknown mutation |
| 1.3. | Drugs and toxins induced |
| 1.4. | Associated with |
| 1.4.1. | Connective tissue disease (PAH-CTD) |
| 1.4.2. | HIV Infection (PAH-HIV) |
| 1.4.3. | Portal hypertension |
| 1.4.4. | Congenital heart diseases (PAH-CHD) |
| 1.4.5. | Schistosomiasis |
| 1’ Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and/or pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH) | |
| 1’’ Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) | |
2. Pulmonary hypertension due to left heart disease
| 2.1. | Left ventricular systolic dysfunction |
| 2.2. | Left ventricular diastolic dysfunction |
| 2.3. | Valvular disease |
| 2.4 | Congenital / acquired left heart inflow / outflow tract obstruction |
3. Pulmonary hypertension due to lung disease and / or hypoxia
| 3.1. | Chronic obstructive pulmonary disease |
| 3.2. | Interstitial lung disease |
| 3.3. | Other pulmonary disease with mixed restrictive and obstructive pattern |
| 3.4. | Sleep-disordered breathing |
| 3.5. | Alveolar hypoventilation disorders |
| 3.6. | Chronic exposure to high altitude |
| 3.7. | Developmental lung diseases |
| 3.7.1 | Congenital diaphragmatic hernia |
| 3.7.2 | Bronchopulmonary dysplasia |
4. Chronic tromboembolic pulmonary hypertension (PH-CTE)
Chronic tromboembolic pulmonary hypertension (PH-CTE)
5. Pulmonary hypertension with unclear or multifactorial mechanisms
| 5.1. | Hematologic disorders: chronic haemolytic anaemia, myeloproliferative disorders, splenectomy |
| 5.2. | Systemic disorders: sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis |
| 5.3. | Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid disorders |
| 5.4. | Others: Segmental PAH, tumoral obstruction, fibrosing mediastinitis, chronic renal failure |
Verantwoording tekst > zie referenties