Pulmonale Hypertensie
Pulmonale hypertensie (PH), een verhoogde bloeddruk in het longvaatbed, is een ernstig symptoom dat kan voorkomen bij verschillende aandoeningen. De jaarlijkse incidentie van PH op de kinderleeftijd is circa 64 gevallen per miljoen kinderen. De aandoeningen waarbij PH voorkomt, worden volgens een internationale “klinische classificatie voor pulmonale hypertensie” ingedeeld in 5 verschillende soorten PH (groep 1 tot 5 in de Nice classificatie).
De eerste PH groep, Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH), neemt een bijzondere plaats in binnen deze classificatie. PAH is een ernstige progressieve vaatziekte met een fatale afloop en gaat gepaard met karakteristieke vaatwandafwijkingen. Op de kinderleeftijd kan PAH daarnaast echter ook voorkomen als een passagère ofwel transiënte aandoening. Onder de transiënte PAH vallen persisterende pulmonale hypertensie van de neonaat (PPHN) en vroege flow-geassocieerde PAH bij een congenitale hartafwijking met een links-rechts shunt. Bij deze ziektebeelden kan op tijd ingrijpen (behandeling van PPHN, respectievelijk vroege correctie van het hartdefect) het ontstaan van de progressieve PAH voorkomen.
Progressieve PAH kan idiopathisch voorkomen (iPAH), erfelijk (HPAH) of geassocieerd met diverse onderliggende aandoeningen, zoals congenitale hartdefecten (PAH-CHD). De karakteristieke vaatwandafwijkingen van PAH zijn progressief en leiden tot een verhoogde pulmonale vaatweerstand en bloeddruk. Dit vormt een verhoogde belasting voor de rechter ventrikel, welke leidt tot rechter ventrikel hypertrofie en uiteindelijk tot rechter ventrikel falen en de dood.
Naast PAH komt pulmonale hypertensie ten gevolge van longziekten en/of hypoxie (groep 3 van de klinische classificatie) op de kinderleeftijd veel voor. Bij deze patiënten leiden hypoxische vasoconstrictie, weefselstress ten gevolge van hyperinflatie, inflammatie en het verlies van capillairen tot een verhoogde pulmonale vaatweerstand en arteriële druk. Twee hieraan gerelateerde, relatief “nieuwe” ziektebeelden binnen groep 3 PH zijn 1) PH ten gevolge van bronchopulmonale dysplasie en 2) PH geassocieerd met congenitale hernia diaphragmatica. Door continue verbeteringen in de neonatale zorg, neemt het aantal patiënten in deze groepen toe. De precieze incidentie en prevalentie van beide beelden zijn echter nog onbekend. Ook is nog onvoldoende duidelijk wat de pathogenese van de PH bij deze kinderen is en dus binnen welke groep in de klinische PH classificatie deze patiënten het beste kunnen worden ingedeeld. In de nieuwe klinische classificatie (Nice 2013) worden deze beide beelden ingedeeld bij groep 3 PH.
Verantwoording tekst > zie referenties